Ги запознаваме ретките болести: Склеродермија (Системска склероза)

од Stefanija Kuzmanovska

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?

Склеродермија или системска склероза е хронично, мултисистемско заболување (автоимунонарушување) кое ја зафаќа кожата, зглобовите, крвните садови и внатрешните органи. Кај некои луѓе, склеродермата ја зафаќа само кожата, додека кај останатите ги зафаќа и крвните садови, внатрешните органи или дигестивниот тракт. Знаците и симптомите варираат во зависност од тоа која структура е засегната. Склеродермијата го менува составот и изгледот на кожата. Се карактеризира со зголемено производство на колаген, кој е компонента на сврзното ткиво. Карактеристиките на склеродермијата може да сепојават и во склоп на други болести или автоимуни нарушувања или како дел од мешано заболување на сврзното ткиво.

Склеродермијата почесто ги погодува жените отколку мажите, а најчесто се јавува на возраст меѓу 30 и 50 години. Истата може да се појави на било која возраст. Иако не постои лек за склеродермија, постојат различни третмани кои можат да помогнат во олеснување на симптомите кои варираат од личност до личност и го подобруваат квалитетот на животот на пациентот. Прогнозата на оваа болест е генерално непредвидлива и неповолна.

Причини за склеродермија:

Склеродермијата се јавува како резултат на хипер продукција и акумулација на колаген во ткивата. Иако лекарите не се сигурни која е причината, имунолошкиот систем се чини дека игра голема улога во ова. Поради некоја непозната причина, имунолошкиот систем се напаѓа самиот себе, произведувајќи авто-антитела против сопственото ткиво, што резултира со хиперпродукција на колаген и воспаление.

Инциденцата е 3-12 случаи на милион луѓе. Знаците и симптомите на системската склероза се разликуваат во зависност од тоа коиделови од телото се зафатени.

Скоро секој пациент забележува темно пигментирани дамки по кожата како прв симптом. Склеродермата обично започнув на прстите или на лицето. Еден од најраните знаци е преосетливост на ниски температури или емотивен стрес. Ова може да предизвика вкочанетост, болка или промени (синкави прсти – акроцијаноза) во прстите.

Еден од симптомите на склеродермијата е тешко движење на прстите пропратено со болка и оток.Склеродермата е болест која предизвикува естетски, како и функционални проблеми.Потешките форми на склеродермија можат да влијаат во ограничувањето на подвижноста,кога станува збор за дифузната форма на оваа болест. Оваа форма на склеродермија истовремено ги зафаќа прстите на раката и лицето. Во дифузната форма на болеста, склеродермата на крајот може да ја инволвира целата кожа, но и внатрешните органи.

Кај некои луѓе, склеродермијата може да предизвика проблеми во апсорпцијата нахранливи материи.

Ретко, склеродермата го зафаќа и срцето белите дробови или бубрезите – во тој случај може да биде опасна по живот. Создавањето на цикатрикси-лузни на белите дробови се причина за отежнато дишење при оптоварување. Инсуфициенцијата на бубрезите (откажување на бубрезите) може да резултира со висок крвен притисок.

Други симптоми што може да укажуваат на склеродермија се:
– Опстипација или запек
– Тешкотии при голтање
– Подуеност после јадење
– Дијареа
– Сува кашлица
– Болка во зглобовите
– Брз замор
– Треска
– Губење на апетит, косата и здивот
– Поткожнибели нодули и наслаги на калциум и
– Промени на лицето

Во раните фази на болеста, се забележуваат црвени или розови дамки кои може да се забележат во зафатената област од кожата. Истите, потоа можат да преминат во кафеава боја.

Локализираната склеродермија може да го зафати ткивото под кожата што гивклучува мускулите и коските, а исто така може да ја зафати и кожата на лицето. За да се постави правилна дијагноза, неопходно е да се направи биопсија на кожата. Локализираната склеродермија обично трае неколку години.Кожата ќе престане да се зацврстува неколку години по почетокот на болеста, но сепак, болеста може да биде активна многу години. По некое време, кожата може да стане нормална и да омекне. Промените во бојата на кожата за жал ќе останат видливи дури и кога воспалението ќе се повлече. Понекогаш се потребни години пред кожата да се врати во состојба слична на онаа пред болеста.

Дијагноза на склеродермија:

Повеќето пациенти ќе побараат лекарска помош откако ќе забележат промени на кожата. Високиот крвен притисок може да биде предизвикан од промени во бубрезите. Вашиотлекар, најверојатно, ќе ве упати на крвни тестови (антитела и ревматоиден фактор, стапка на седиментација на крвта). Симптомите често пати можат да се совпаднат со други болести на сврзното ткиво. Други дијагностички тестови што треба да се направат за да се дијагностицира правилно болеста се рентген испитување на градниот кош, анализа на урината, КаТе на белите дробови и биопсија на кожата.

Третман на склеродермија:

Не постои лек кој се користи за престанок на хиперпродукција на колаген. Сепак, голем број на лекови можат да помогнат во контролата на симптомите или спречувањето на компликации. За да се постигне ова, треба да се земат лекови за контрола на крвниот притисок за да се спречат проблеми со белите дробови и бубрезите. Склеродермата се третира со кортикостероиди, имуносупресиви и нестероидни антиинфламаторни лекови Физиотерапевтите можат да ви помогнат да ја подобрите вашата подвижност и да добиете сила и полесно да се справите со болката предизвикана од склеродермијата. Останатите третмани вклучуваат лесна или ултравиолетова А1 терапија. Маста со нитроглицерин може да помогне во лекувањето на зафатените површини на кожата. Што се однесува до операцијата, тоа е последната опција. Но, во тешки случаи и компликаци и како рани на прстите што можат дадоведат до гангрена, единствената опција е ампутација.

Прогнозата е значително полоша за пациенти кои претрпуваат претходно оштетување навнатрешните органи. За да се спречи понатамошно оштетување на кожата, неопходно е да се задржи целото тело топло и да се пијат лекови за стимулирање на циркулацијата. Одржување на хигиената на телото, избегнување на стресот и прекинување на пушењето се мерки кои во голема мерка помагаат во контролата на болеста.

Слични содржини